Как продлить жизнь "детям-бабочкам" (фото)

В Малом драматическом театре – Театре Европы прошел благотворительный показ спектакля «Коварство и любовь». Несмотря на то, что цены на билеты зашкаливали (от 2,5 тыс. до 20 тыс. рублей), собрался полный зал, и все зрители понимали, что они не бросают деньги на ветер, а, покупая дорогие билеты, помогают детям, страдающим редким и очень тяжелым генетическим заболеванием.

Все средства от продажи билетов будет направлены в фонд «Дети БЭЛА» на лечение малышей, страдающих тяжелым генетическим заболеванием - буллезным эпидермолизом. Их принято называть «дети-бабочки»: кожа таких ребят нежна и ранима, как крылья бабочек, и любые прикосновения, даже объятья мамы, или простые рукопожатия причиняют им невыносимую боль. Их трагические судьбы не смогли оставить равнодушными труппу МДТ и многих известных музыкантов, писателей, режиссеров, бизнесменов и журналистов, которые в этот вечер пришли на спектакль.

Гостями вечера стали известные московские телеведушие и актеры Михаил Шац и Татьяна Лазарева (известные благотворители, члены попечительского фонда «Созидания»), телеведущий НТВ Алексей Пивоваров, народный артист России Юрий Кузнецов, композитор Георгий Портнов и другие.

А на сцене в спектакле по пьесе Фридриха Шиллера (сценическая композиция и постановка Льва Додина) было созвездие: Ксения Раппопорт, Данила Козловский, Елизавета Боярская, Игорь Иванов, Татьяна Шестакова. После спектакля Лев Додин счел необходимым поблагодарить публику, которая приобрела билеты по высоким ценам, чтобы помочь «детям-бабочкам». Режиссер поблагодарил и актеров, всю труппу МДТ, которые в этот вечер играли бесплатно. Додин вспомнил слова нового Папы Римского Франциска: «Не бойтесь проявлять доброту и нежность».

Буллезный эпидермолиз – редкое заболевание кожи (врожденная буллезная пузырчатка). Говоря языком медицины, у таких детей при малейшем механическом воздействии эпидермис кожи (иногда и слизистых) отстает от базальной мембраны, под ним образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Говоря обычным языком, кожа таких детей настолько нежна, не защищена, ранима, что даже ласки мамы причиняют боль, с такими людьми нельзя здороваться за руку. Поэтому их называют «дети-бабочки».

Болезнь не только коварна и опасна, она мало изучена: наши врачи часто не могут поставить правильный диагноз, не знают, что и как лечить, как вообще подступиться к такому пациенту. Между тем по всей России от Москвы до Владивостока и в странах СНГ есть такие дети. Часто, не получив помощи, мамы бросают их на произвол судьбы, а в детских домах такие дети не выживают из-за неправильного ухода. Между тем в странах Запада накоплен ценный опыт диагностики и лечения таких пациентов.

Почему речь идет именно о детях, причем о самых маленьких? Самый трудный период для них - до трех лет. С возрастом кожа грубеет, если ведется правильный уход. Малыши же пытаются ползти, падают, часто наносят увечья сами себе и, лишь повзрослев, учатся как-то себя оберегать. После 3-4 лет становится полегче. При правильном уходе «дети-бабочки» могут жить полноценной жизнью: создавать семьи и рожать детей.

Долгие годы эту болезнь никак не выделяли, но в последнее время ситуация меняется - буллезный эпидермолиз в России вошел в перечень редких заболеваний. Но до сих пор нет реальной статистики, либо она занижена, хотя по общемировым исследованиям, на 50 тыс. детей рождается один ребенок с таким заболеванием, независимо от географии. Самые тяжелые и непоправимые травмы наносятся «бабочкам» в роддоме, и крайне важно, чтобы такой ребенок немедленно попал под опеку профессионалов. Устроители фонда «Дети БЭЛА» говорят, что нужно открыть специальное отделение в Москве, которое сможет принимать пациентов с буллезным эпидермолизом из всех регионов страны. Нужно обучить медперсонал, распространить информацию в больницах и роддомах, чтобы не только специалисты, но и весь медицинский персонал понимали, что это за заболевание.

Бесспорно, помочь решить проблемы «детей-бабочек» способно, прежде всего, государство. Но пока эта задача только решается, чрезвычайно важны усилия благотворителей. Особенно если это люди с известными именами - артисты, которых любят, кому доверяют…

Благотворительный вечер в МДТ вряд ли был бы возможен, если бы не инициатива Ксении Раппопорт. Два года назад, участвуя в записи диска для фонда «Дети БЭЛА» (на нем звезды читали сказки), Ксения впервые услышала о «детях-бабочках» и так прониклась их судьбами, что стала помогать фонду, приняла участие в нескольких проектах в Москве и решила познакомить с делами фонда петербуржцев. Ее поддержали коллеги, весь коллектив МДТ, театра, который нередко участвует в самых разных благотворительных проектах. Актриса вошла в совет попечителей фонда. На сайте фонда «Дети БЭЛА» Ксения Раппопорт ведет свой блог, в котором есть такая запись: «Если на сайте фонда вы прочтете хотя бы одно «Письмо матери», то дальше остаться хоть каким-то образом защищенным от этого вам будет невозможно. Не могут люди, живущие рядом с нами, так страдать».

Михаил Садчиков-младший