Эвилдсен родился в Иллинойсе. Свою карьеру в кино он начал в качестве ассистента режиссера, а первого успеха добился в 1970 году с низкобюджетным триллером «Джо».
Наибольшую популярность режиссеру принес боевик «Рокки» (1976) с Сильвестром Сталлоне в главной роли.За эту картину Эвилдсен был выдвинут на премию «Оскар» в десяти номинациях и получил три статуэтки, в том числе за лучшую режиссуру.
В 1990-м Эвилдсен снял пятую часть франшизы о боксере Рокки Бальбоа.
Среди других его известных боевиков — «Парень-каратист» (1984).